La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune provoquant des lésions bulleuses prurigineuses généralisées chez le sujet âgé. L'atteinte de la muqueuse est rare.

L'organisme du patient fabrique de manière erronée un anticorps dirigé contre lui-même, contre deux protéines de la peau : BPAG1 et BPAG2. La présence de ces anticorps perturbe la cohésion entre le derme et l'épiderme, provoquant la formation de bulles et lé début d'une pemphigoïde bulleuse.

Touchant essentiellement les personnes âgées de plus de 70 ans, en moyenne de 80 ans mais elle peut toucher des personnes plus jeunes. C’est une maladie d’origine auto-immune : le système immunitaire se trompe et produit des anticorps (auto-anticorps) qui attaquent, par erreur, les systèmes d’attache des cellules de la peau et parfois des muqueuses, provoquant des décollements aboutissant à la formation de « bulles ». Elle peut avoir été déclenchée par des médicaments, prescrits notamment pour le diabète, l’hypertension artérielle et les maladies du cœur.

La pemphigoïde bulleuse touche plus souvent les personnes de plus de 60 ans, mais peut également survenir chez les enfants. Il s’agit d’une maladie moins grave que le pemphigus vulgaire (induisant également la formation de cloques). En général, elle n’est pas fatale et n’engendre pas de desquamation cutanée étendue. Cependant, elle peut toucher une vaste zone cutanée et être très invalidante.

Symptomatologie de la pemphigoïde bulleuse

Le prurit est le premier symptôme de la pemphigoïde bulleuse. Les lésions cutanées peuvent ne pas se développer avant plusieurs années. Souvent, des bulles tendues caractéristiques se développent sur la peau du tronc et dans les zones de flexion et intertrigineuses. Les bulles peuvent se développer sur une peau d'aspect normal ou être précédées de plaques érythémateuses ou urticariennes. La maladie localisée peut survenir au niveau des sites des traumatismes, des stomies, de la région anogénitale et des jambes. La pemphigoïde dyshidrotique est une forme rare de pemphigoïde bulleuse qui affecte les mains et les pieds et peut ressembler à une dermatite dyshidrotique (une forme de dermatite des mains et des pieds) au niveau des paumes. Généralement les bulles ne se rompent pas, mais si tel est le cas, la guérison est rapide.

Des lésions polymorphiques, à disposition annulaire, érythémateuses, œdémateuses, urticariennes, à disposition parfois annulaires avec vésicules ou non en périphérie peuvent apparaître. Rarement, de petites vésicules se développent sur la muqueuse. La leucocytose et une éosinophilie sont fréquentes, mais la fièvre est rare. Le signe de Nikolsky, dans lequel les couches supérieures de l'épiderme se déplacent latéralement par légère pression ou frottement de la peau adjacente à une bulle, est négatif.